neurosciencereview.eu

  • Increase font size
  • Default font size
  • Decrease font size
PODSTAWY NEUROLOGII DZIECIĘCEJ W PRAKTYCE

Ultrasonografia mózgu noworodków i niemowląt

Badania USG u dzieci przez ciemiączko przednie wprowadził w 1980 roku Ben-Ora. Ciemiączko przednie stanowi swoiste „okno akustyczne” i umożliwia badanie ultra- dźwiękowe analogicznie jak innych narządów miąższowych. Ciemiączko przednie zarasta w okresie od 9 do 30 miesiąca życia (przeciętnie około 15 miesiąca).
 

Przezciemiączkowe badanie USG jest obecnie podstawową metodą diagnostyczną , monitorującą przebieg terapii lub przesiewową u noworodków i niemowląt.

Szczególnie wskazana w przypadkach:
1.Powikłania i konflikty w czasie ciąży
2.Podejrzenie patologii mózgu stwierdzone w trakcie prenatalnych badań USG
3.Poród powikłany
4.Wcześniactwo
5.Niska waga urodzeniowa
6.Ocena poniżej 10 pkt Apgar przy prawidłowym porodzie

Badanie USG można wykonać już bezpośrednio po porodzie szczególnie po powikłanym.
Mobilność USG umożliwia monitorowanie obrazu mózgu przez cały czas pobytu noworodka w szpitalu również w trakcie leczenia w inkubatorze. O ile są możliwości techniczne aparatu można również wykonać badanie przepływu metodą Dopplera w naczyniach podstawy mózgu.
Badanie USG jest mniej przydatne w ocenie świeżych zmian niedokrwiennych (w tym niedotlenienia do 24 godz) i zaburzeń histogenezy (migracji neuronów - heterotopia) czy dysplazji korowej mózgu.
W badaniu stosuje się głowice 5 – 10 MHz sektorowe i linearne.
Głowice o mniejszej częstotliwości są mniej dokładne, ale mają głębszy zasięg. Głowice o wyższej częstotliwości precyzyjniej obrazują struktury leżące bezpośrednio pod ciemiączkiem. W badaniu wykorzystuje się głównie ciemiączko przednie, ale również tylne (penetracja tylnych części mózgu i móżdżku) i boczne (penetracja płata skroniowego i pnia mózgu). Ograniczenia w obrazowaniu dotyczą skrajnie położonych części mózgu i struktur tylnej jamy czaszki.

Leukomalacja okołokomorowa znana również jako encefalopatia niedokrwienno-niedotlenieniowa (Hypoxic-Ischemic Encephalopathy HIE) najczęściej spotykana jest u wcześniaków i dzieci z porodu zagrożonego. Przyczyną tego zespołu jest niedokrwienie i niedotlenienie obszarów leżących pod wyściółka komór bocznych, gdzie stykają się się granice unaczynienia z kręgu tętniczego przedniego i tylnego (od tętnic szyjnych i kręgowych). Również w tej okolicy odległość od dużych pni naczyniowych jest największa. Część badaczy poza czynnikami niedokrwiennymi sugeruje wpływ infekcji i odczynu zapalnego naczyń.
Leukomalacja okołokomorowa najczęściej spotykana jest u wcześniaków poniżej 33 Hbd (35%) oraz przy wadze urodzeniowej mniejszej niż 1500 g (50%).
Rozpoznanie leukomalacji okołokomorowej ma znaczenie szczególnie - jak wiadomo następstwem PVL jest w wysokim odsetku uszkodzenie neuronalne, MPD, uszkodzenie rozwoju intelektualnego, uszkodzenie narządów zmysłów, padaczka, a nawet nasilenie zagrożenia spektrum autyzmu.

Klasyfikacja PVL opiera się na ocenie obrazu USG i innych cechach klinicznych i dzieli na IV stopnie zaawansowania.
Okresowe badania USG są konieczne w przypadku wykrycia patologii i w celu kontroli wchłaniania obszarów niedokrwiennych. Najczęściej badane są wcześniaki poniżej 32 Hbd.
Zmiany niedokrwienne pojawiają się u nich w ciągu pierwszych 4 tygodni życia i ulegają resorpcji w okresie kolejnych 2 – 3 tygodni. Czasem wyjściowe badanie USG jest prawidłowe u dzieci rozwijających tzw. późne efekty względnego niedotlenienia.
Prawidłowe monitorowanie w trybie ambulatoryjnym obejmuje badanie wykonane około tygodnia po wypisie ze szpitala, a ostatnie około 40 tygodnia życia.

Objaw poświaty – Flaring
Termin ten określa widoczną dość często nieznacznie podwyższoną echogeniczność najczęściej w strefie okołokomorowej w okolicy powyżej trójkąta komorowego. Obraz ten spotyka się najczęściej u wcześniaków w pierwszym tygodniu życia. W tym czasie nie można orzec czy jest to stan pewnej osobniczej niedojrzałości mózgu czy leukomalacja I stopnia. Zmiany typu flaring utrzymujące się powyżej tygodnia określane są już jako leukomalacja I stopnia.

Krwawienie śródmiązszowe (Germinal Matrix Hemorrhage, GMH)
Krwawienie to określane jako uszkodzenie naczyniopochodne w obrębie strefy namnażania neurocytów (germinal matrix ) czasem określane również jako krwawienie w obrębie niedojrzałej okolicy jądra ogoniastego i wzgórza.
Większość GMH pojawia się w pierwszym tygodniu życia. Najczęściej pojawia się u wcześniaków poniżej 32 Hbd i poniżej wagi 1500g. Krwawienie pojawia się w okolicy wzgórzowo-ogoniastej i rozprzestrzenia się do tkanek strefy podwyściółkowej lub do układu komorowego. W wielu przypadkach przebieg jest bezobjawowy lub objawy są minimalne. Niejednokrotnie obserwowany przypadkowo w badaniach przesiewowych.
Powikłania po krwawieniu do mózgu.
Wodogłowie jest najczęstszym powikłaniem pokrwotocznym mózgu.
Niejednokrotnie konieczna jest szybka interwencja neurochirurgiczna i implantacja zastawki odbarczającej.
Wodogłowie może być komunikujące – brak przeszkody w odpływie płynu mózgowo-rdzeniowego, ale istnieje uszkodzenie jego wchłaniania. Przyczyna tego upośledzenia jest przewlekły pokrwotoczny proces zapalny kosmków żylnych i pajęczynówki.
Wodogłowie niekomunikujące (okluzyjne) - rozwija się z dużą dynamika, przyczyną jest całkowite zablokowanie odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Warianty anatomiczne spotykane w badaniu USG
Jama przegrody przeźroczystej (Cavum septi pellucidi)
Jama harfy (Cavum vergae), Cavum veli interpositi
Torbiele splotu naczyniówkowego - są spotykane przypadkowo i nie maja istotnego znaczenia klinicznego.
Torbiele splotu pojawiające się w bezpośrednim sąsiedztwie otworu Monroe - przy większych rozmiarach torbieli może dochodzić do częściowego lub całkowitego zablokowania przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego i poszerzenia komory bocznej, dlatego torbiele powinny być monitorowane w badaniu USG przez cały czas kiedy jest to technicznie możliwe.

Pomiary i ocena struktur mózgu
Pomiary są istotnym składnikiem badania szczególnie w monitorowaniu patologii układu komorowego i innych stanów nieprawidłowych w obrębie mózgu. Istotne jest zachowanie warunków powtarzalności – ten sam aparat i ta sama osoba oceniająca. Konieczne jest prowadzenie dokumentacji obrazowej do celów analizy porównawczej. W opisach powinno się powoływać na płaszczyzny przekrojów stosowanie wg ustalonych standardów.

Literatura:
Pędich J, Szczerbicki M, i in. „Historia naturalna ropni mózgu u noworodków i niemowląt. Ocena ultrasonograficzna.” Pol Przegl Radiol 1986
Fedyna B., Szczerbicki M., Kołodziejczyk J: ”Czynniki ryzyka patologii wewnątrzczaszkowych u wcześniaków. Diagnostyka USG w wybranych przypadkach klinicznych.” Probl. Lek 1990
Szczerbicki M. i in:”Przezciemiączkowa ultrasonografia mózgu. Część I. – Anatomia prawidłowa struktur wewnątrzczaszkowych.” Probl. Lek 1990
Szczerbicki M. .Fedyna B.: „Przezciemiączkowa ultrasonografia mózgu. Część II – Patologia mózgu.” Probl. Lek 1990

 

Padaczka

Padaczka jest jedną z najwcześniej opisywanych chorób w historii ludzkości. Wiadomości o tej chorobie pojawiają się w źródłach pisanych sprzed 5 tysięcy lat – papirusy Ebersa i Smitha oraz zapisy prawne dotyczące chorych na padaczkę zawarte w kodeksie Hammurabiego.

Jednakże dopiero Hipokrates (460-375 p.n.e.) w znanym dziele „O chorobie świętej” orzekł, że padaczka jest chorobą „ciała, a konkretnie mózgu”. Pomimo tytułu uważał, że padaczka jest spowodowana naturalnymi przyczynami. Opisał wiele rodzajów napadów padaczkowych, prowadził autopsje, opisał skrzyżowanie dróg ruchowych. Wspominał również o możliwości leczenia na drodze kraniotomii. Galen (130-210) wprowadził pojęcie „aury”.
W okresie średniowiecza wiedza o chorobie poszła w zapomnienie, a padaczka stała się ponownie stanem opętania.
Koniec wieku XVIII i wiek XIX to postęp neurofizjologii, neurologii i neuropatologii, a padaczka stała się przedmiotem szczególnych badań wyjaśniających jej patogenezę. Więcej o historii padaczki na stronie ogólnej.
Za właściwego prekursora operacyjnego leczenia padaczki uważa się Wiktora Horsleya. W 1886 roku po przygotowaniu przez Jacksona operował młodego chorego z padaczką pourazową. Przyczyną była blizna glejopochodna w okolicy czołowej, a efekt leczenia był niezwykle obiecujący. Dało to asumpt do dalszych operacji szczególnie skutecznych w padaczce pourazowej. W innych przypadkach efekty nie były tak spektakularne – usuwano torbiele pajęczynówkowe (Kocher, Dandy), podcinano korę mózgu lub usuwano jej fragmenty podpjęczynówkowo (topektomia), wykonywano również zabiegi ganglionektomii i sympatektomii tętnic szyjnych w przypadkach podejrzanych o tło naczyniopochodne (Alexander).
 Przełomem w diagnostyce, a później w leczeniu operacyjnym padaczki było wprowadzenie elektroencefalografii (Berger 1928).
Twórcą chirurgii padaczki był Wilder Penfield z Instytutu Neurologicznego w Montrealu.
W Polsce początki leczenia operacyjnego padaczki związane są z osobą Jerzego Choróbskiego, który jako uczeń Penfielda od 1957 roku wykonywał te operacje z udziałem neurofizjologa profesora Tadeusza Baci oraz profesora L. Stępnia i J. Bidzińskiego w latach późniejszych.
Rozwój metod diagnostycznych, a szczególnie wprowadzenie tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego umożliwiło bardziej bezpiecznie wykonywanie zabiegów chirurgicznych.
W minionych dekadach stosowano różne metody leczenia, ale zawsze były one mało skuteczne lub ich efektywność była przemijająca (oziębianie mózgu, elektrostymulacja móżdżku, stereotaktyczne niszczenie ciała migdałowatego i pola Forela).
W dalszych latach wprowadzono nowe metody leczenia:  przecięcie przedniej części spoidła wielkiego, stymulacja nerwu błędnego wielokrotne przecięcia kory mózgu (MST), głęboka stymulacja mózgu (DBS).
W planach przewiduje się jeszcze oddziaływanie genowe i co bardziej prawdopodobne doogniskowe czy domózgowe podawanie leku przy użyciu nanotechnologii

Objawy padaczki

Napady częściowe (napady o początku ogniskowym) - występują wówczas, gdy wyładowanie napadowe pojawia się w określonej okolicy mózgu i - przynajmniej początkowo - ogranicza się tylko do tej okolicy. W tej grupie rozróżnia się:
Napady częściowe z objawami prostymi w czasie których chory zwykle nie traci świadomości. W zależności od struktur mózgowych objętych wyładowaniem napadowym wyróżnia się napady: Napady ruchowe (niekiedy sprowadzające się zaledwie do drgań kciuka i/lub kąta ust, czasem bardziej skomplikowane - ze zwrotem gałek ocznych i głowy do boku, lub bardzo rzadko, innymi specyficznymi zaburzeniami ruchowymi.np. mowy);
Napady częściowe ruchowe proste (napady Jacksona) Ognisko padaczkowe znajduje się w tym przypadku w okolicy ruchowej płata czołowego mózgu. Napad zaczyna się zazwyczaj rytmicznym skurczem kciuka, palca wskazującego, kącika ust lub palucha po przeciwnej stronie ciała w stosunku do umiejscowienia ogniska. W trakcie trwania ataku drgawki pogłębiają się i zaczynają obejmować inne grupy mięśni. Mogą one zająć drugą kończynę po tej samej stronie, potem stać się obustronne i napad spowodować może utratę przytomności (uogólnienie napadu). Często może wystąpić po napadzie osłabienie mięśni biorących udział w ataku, które to trwać może do dwóch dni.
Napady zmysłowe polegające na rozmaitych doznaniach wzrokowych, słuchowych, smakowych, węchowych lub czuciowych; mają one zwykle dość charakterystyczny, stereotypowy przebieg)
Napady czuciowe proste Charakteryzują się one napadami halucynacji dowolnych rodzajów czucia. Zazwyczaj jest to drętwienie lub mrowienie pewnych części ciała. Także taki napad może przejść w atak Jacksonowski lub drgawki uogólnione.
Napady wegetatywne z takimi objawami ze strony układu wegetatywnego jak nagle występujące nadmierne wydzielanie śliny, ostre bóle brzucha u małych dzieci, itp.;
Napady mieszane tj. składające się z objawów zaliczonych do dwu lub trzech powyższych podgrup.
Napady częściowe z objawami złożonymi. W przeciwieństwie do poprzednich napady te przebiegają zwykle z zaburzeniem świadomości, choć nierzadko tylko z jej przymgleniem. Oznacza to, że pacjent w czasie trwania napadu może częściowo odbierać i zapamiętywać bodźce płynące z otoczenia, a nawet reagować na nie w sposób zupełnie właściwy. Te napady cechują się szczególnym bogactwem objawów; ich źródłem są zwykle nadmierne wyładowania bioelektryczne, pojawiające się w płacie skroniowym (stąd potoczna nazwa "napady skroniowe"). Wśród najczęściej spotykanych postaci tych napadów należy wymienić:
Napady intelektualne - przebiegają one wśród doznań marzeniowych, snopodobnych, z poczuciem czegoś już przeżytego, znanego, lub też odwrotnie - dobrze znane sytuacje czy otoczenie (np. własny pokój) wydają się zupełnie nowe, nieznane; nierzadko są to jakby napływy niezwykle żywych wspomnień z dawnych lat;
Napady z zaburzeniami psychosensorycznymi, tj. z rozmaitego rodzaju zaburzeniami widzenia, słuchu, orientacji przestrzennej, co do własnego ciała itp.;
Napady z zaburzeniami psychoruchowymi tj. automatyzmami ruchowymi, polegającymi zwykle na stereotypowym wykonywaniu dość prostych czynności (np. ruchy żucia, odpinanie i zapinanie guzików, szukanie czegoś w torebce lub kieszeni itp.);
Napady mieszane, na które składają się objawy z różnych podgrup napadów.
Napady częściowe złożone (padaczka skroniowa) Napady te są efektem wyładowań w płacie skroniowym mózgu. Przybierają one różne postacie. Mogą to być omamy węchowe, smakowe, urojenia wzrokowe czy słuchowe. Pojawiać się może zjawisko deja-vu: choremu wydaje się, że coś, co dzieje się w rzeczywistości pierwszy raz, on już wcześniej doświadczał. Padaczka skroniowa objawiać się może atakami wspomnień z przeszłości lub silnymi, nieprzyjemnymi doznaniami emocjonalnymi. Pojawiają się także zróżnicowane objawy ruchowe, czasem przechodzące w uogólnione drgawki.

 
Szczegółowy podział w dziale PADACZKA